肺血栓栓塞性疾病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

肺血栓栓塞症(PTE)为肺栓塞最常见的类型，是来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所导致的以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征的疾病。引起PTE的血栓主要来源于深静脉血栓形成(DVT)。

大块肺栓塞(massivePE)：栓塞2个肺叶或以上;小于2个肺叶伴血压下降(收缩压﹤90mmHg或下降﹥40mmHg以上，15min以上)。

次大块肺栓塞(submassivePE)：右室运动功能减退。

肺梗死(pulmonaryinfarction)：肺栓塞发生肺出血或坏死。

静脉血栓栓塞症(venousthromboembolism，VTE)=深静脉血栓形成(DVT)+PTE

肺动脉血栓形成(insitupulmonarythrombosis)肺动脉原位血栓形成。

(一)PTE栓子来源

栓子主要来源于深静脉，尤其是下肢深静脉，占90%~95%，故有下肢静脉血栓形成—肺栓塞综合征之称。

2.极少数来源于右心室、右心房;

3.盆腔静脉血栓是妇女PTE的重要来源;

4.肺动脉发生血栓甚为罕见;

5.单纯下肢浅静脉炎一般不直接产生PTE。

1.血流停滞：久病卧床，制动，下肢静脉曲张，肥胖，休克，充血性心力衰竭，妊娠，腹腔、盆腔手术。

3.高凝状态：肿瘤，真红细胞增多症，口服避孕药，凝血机制障碍：如：蛋白C、蛋白S缺乏等纤溶系统成分缺乏。

(一)病理特点

多发性、双侧性、下肺多与上肺、右肺多于左肺。

大块肺栓塞;叶动脉栓塞;段、亚段肺动脉栓塞;亚段以下肺动脉栓塞。

肺梗塞：①伴有肺组织坏死;②坏死组织吸收后不留或仅留有少量瘢痕;③胸腔积液。

肺组织的供氧来自三方面：肺动脉、支气管动脉、局部肺泡，故肺梗塞发生率低。伴有慢性心肺疾病时，肺梗塞率发生率较高。

1.呼吸功能改变

⑴死腔样通气：栓塞致肺局部区域血流量减少，死腔量增大，V/Q↑。

⑵肺泡表面活性物质分泌减少：肺顺应性下降，肺泡萎缩、不张→分流，V/Q↓。

⑶通气量减少：5-HT、组织胺、PAF、缓激肽增加导致气道痉挛。

2.血流动力学改变

⑴肺循环阻力升高，肺动脉高压：机械阻塞作用、神经体液因素、低氧血症;

⑵右室功能不全：MPAP急剧升高至后负荷急剧升高，致右室肥厚、扩张，右室功能不全;

⑶左室心输出量减少：右室腔扩大致室间隔左移，肺动脉栓塞引起左心回心血量减少;

低血压、休克：左室舒张末期容积减少、心输出量减少，体循环低血压和休克。

(一)症状

1.呼吸困难(80%~90%)：表现为呼吸浅促，活动后明显;

2.胸痛：胸膜炎性疼痛(40%~70%)或心绞痛样疼痛4%~12%;

4.咯血(11%~30%)：常为小量咯血，大咯血少见;

5.晕厥(11%~20%)：可为PTE的唯一或首发症状

7.心悸(10%~18%);

8.休克：心输出量骤然下降有关。

其中：⑴多数患者仅有1~2个症状;⑵具有肺梗塞“三联征”(呼吸困难、胸痛及咯血)者不足1/3;⑶凡遇不明原因劳力性呼吸困难、晕厥、休克、咯血或胸痛者均应相对PTE。

1.肺部体征

⑴呼吸频率﹥20次/分(﹥70%)，为最常见的体征;

⑶细湿罗音(18%~51%);

⑷胸膜摩擦音，胸腔积液征。

2.心脏体征

⑴心动过速(30%~40%);

⑵P2亢进;

⑶三尖瓣返流体征;

⑷奔马律;

⑸右心衰体征;

⑹严重时：血压下降。

3.下肢深静脉血栓的体征

⑴下肢肿胀：两下肢相差1cm以上;

⑵压痛、僵硬、色素沉着;

⑶浅静脉曲张。

4.其他体征

发热(7%)，多为低热。

五、PTE的临床分型

(一)急性肺血栓栓塞症

1.急性肺血栓栓塞症

高危（大面积）PTE中危（次大面积）PTE低危（非大面积）PTE

临床表现休克和低血压为主要临床表现（收缩压﹤90mmHg，或较基础值下降幅度≥40mmHg，持续15分钟以上）血流动力学稳定，但存在右心功能不全和（或）心肌损伤血流动力学稳定，无右心功能不全和心肌损伤

临床病死率﹥15%，需积极治疗3%~15%，需密切监测病情变化﹤1%

(二)慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)

CTEPH常表现为呼吸困难、乏力、运动耐量下降。多可追溯到呈慢性、进行性发展的肺动脉高压的相关临床表现，后期出现右心衰竭;影像学检查证实肺动脉阻塞，经常呈多部位、较广泛的阻塞，可见肺动脉内贴血管壁、环绕或偏心分布、有钙化倾向的团块状物等慢性血栓栓塞征象;常可发现DVT的存在;右心导管检查示静息肺动脉平均压﹥25mmHg;超声心动图检查示右心室壁增厚，符合慢性肺源性心脏病的诊断标准。

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