本文受访专家：贾晋松

医院血液科主任医师，主要从事白血病、骨髓增生异常综合征、重型再生障碍性贫血等血液疾病的治疗。

一说到贫血，很多人常识性想到的要补铁，不过有一种贫血却不能随意补铁，这就是重症再生障碍性贫血！

医院血液科主任医师贾晋松解释说，在贫血病患中，重症再生障碍性贫血是最重的，每一位患者都可能面临着严重感染和脏器大出血的风险，病发时短短几天内就会危及患者生命。

根据《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）》显示，再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性综合征，简称“再障”。简单说，就是骨髓不能生产足够或新的细胞来补充血液细胞，根据病情严重程度分为非重型再障和重型再障，其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高①。

贾晋松主任医师说，“再障”发病机制极为复杂，目前认为与造血干细胞内在增殖缺陷、异常免疫反应损伤造血干细胞、造血微环境支持功能缺陷及遗传倾向有关。其治疗也比较棘手，医院输2~3次血，但是最让患者和医生担心的是，长期的输血会导致体内“铁过载”，患者的生存期因此会明显缩短。

贾晋松主任医师说，正常情况下，人体是有铁代谢的途径，但通过输血进入身体的铁，机体是没有办法快速排泄掉的，同时“再障”患者自身的造血障碍也会导致多余的铁滞留体内，随着输血量增加，铁在患者体内慢慢积累，就会出现“铁过载”现象。人民卫生出版社出版的《血液病学》一书中指出，铁过载会引起体内总铁量过多，广泛沉积于人体一些器官和组织②。

贾晋松主任医师说，临床中“铁过载”的患者也有着共同的表象特征，比如大部分患者的皮肤没有光泽，有的发黑或是发青，这是因为过量的铁沉积在皮肤，色素沉着明显。此外，“铁过载”还会造成以下器官损害。

伤肝：肝脏是铁储存的主要部位，“铁过载“患者往往最先伤害肝脏，容易导致肝纤维化或肝硬化。

伤心：过量的铁还会滞留在心脏，破坏正常的心肌功能，影响心肌的收缩，导致心律失常甚至心衰，严重情况下还会有猝死风险。

内分泌损伤：铁过载还可能引起内分泌器官功能损害，导致糖尿病、甲状腺功能受损、性功能减退。

抑制骨髓造血功能：正规治疗后血象会慢慢地回升，这意味着有治愈或者缓解的希望，输血需求也会减少，可是有些患者的造血功能又会突然差，再次需要大量输血，往往就是因为铁过载对骨髓造血功能的干扰。

“铁过载是一种沉默的疾病，患者需要持续性监测才能发现。”贾晋松主任医师说，目前国际上对铁过载的诊断标准尚未完全统一，根据《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》显示，欧美国家多采用血清铁蛋白（SF）＞ug/L作为铁过载诊断依据，日本标准定为血清铁蛋白（SF）≥ug/L，共识建议采用欧美标准③。

另外，血常规检查也能发现异常。贾晋松主任医师说，再障患者治疗起效后，通过血常规可发现血细胞开始回升，输血需求也在减少，但在血细胞上升一段时间后突然又开始下降，又需要大量输血，很有可能就是铁过载造成。

还可以依据病情，针对易受损器官的检查，在《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》列举了如肝活检测定肝铁浓度、心脏核磁共振等具体检查③。

贾晋松主任医师建议，不是所有再障患者都有条件去做这些检查，因为一方面重型再障患者血象非常低，极易发生感染、出血；另一方面，医院都能开展上述检查，这种情况下检测血清铁蛋白是最为简易可行的。

“再生障碍性贫血的治疗是相对漫长的，脱离输血也非一日之功，所以对于再障患者去铁治疗也十分重要。”贾晋松主任医师说，目前除铁药物有口服和经皮注射的，其中口服药物地拉罗司分散片，1天只用吃1次，避免了8～10小时打吊针来祛铁，患者依从性好，而且除铁效果维持在18小时以上。

同时，贾晋松主任医师指出，地拉罗司分散片可保护保护重要脏器，降低肝、心的铁负荷，同时改善慢性输血患者的造血功能，减少患者输血需求；改善慢性输血患者造干细胞移植预后；可以持续控制毒性游离铁在正常范围，延长慢性输血患者生存期。

“医生在用药中，主要考虑到的是有效性和安全性，但重症再生障碍性贫血患者因为要长期治疗，治疗费用往往是他们最担心的，有的患者甚至因负担不起费用而减少除铁治疗次数等。贾晋松主任医师特别指出，希望像地拉罗司分散片这样方便患者服用且临床效果好的除铁药物，也能早日纳入国家医保目录，让更多患者的受益，延长其生存时间以及提高生活质量。

（部分内容由诺华提供）

本文参考资料：

①再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版），中华血液学杂志,,38(1):1-5.DOI:10./cma.j.issn.-..01.

②血液病学，张之南等．北京：人民卫生出版社，：

③铁过载诊断与治疗的中国专家共识，中华血液杂志，年8月第32卷第8期