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慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）具有慢性、病程长、同时有血栓栓塞和高血压的特点，表现为呼吸困难逐渐加重，尤以活动后明显，甚至咯血、活动后胸痛、晕厥和双下肢浮肿的症状。需要充分抗凝3个月以上做右心室导管检查（RHC）：mPAP≥25mmHg表明仍存在肺动脉狭窄或闭塞来诊断肺动脉高血压才能确诊。 针对CTEPH进行深入的流行病学调查研究发现,CTEPH是症状性或非症状性肺栓塞（PE）的晚期并发症，自然预后恶劣，CTEPH的人群流行情况和PE的发病率和诊断治疗情况密切相关，目前报道的PE事件发生后2年内发生CTEPH的比例为0.1-9.1%。有前瞻性研究表明：在入选的例PE患者中（排除81例存在其他可能导致PH危险因素的患者）进行随访94.3个月，如果2年以后没有发生CTEPH，则不会有该症发生。流行病学数据表明人群中CTEPH年发病率约为3-30/百万（我国目前尚无CTEPH流行病学资料），美国每年新发的CTEPH患者约为~例，考虑到我国PE患者诊断率和治疗率均较低，CTEPH在人群中的患病率可能更高。 CTEPH的发病机制有两个关键环节：一是血栓或机化组织的机械性梗阻，二是非栓塞部小肺动脉发生了血管重构（这是肺动脉内膜剥脱术后仍残余肺动脉高压的重要原因）。临床上发现一般有复发静脉血栓栓塞症、既往静脉血栓栓塞症、抗磷脂抗体综合征、恶性肿瘤病史的患者较容易发生CTEPH。 CTEPH的诊断方法首先是通过采集病史和危险因素，其次是借助影像学，首选肺通气/灌注显像（V/Q），敏感性可达97%，其次可以用CTPA，但是CTPA诊断CTEPH的敏感性仅有51%，容易出现误诊和漏诊；可以选择肺动脉造影，它是目前评价肺动脉内膜剥脱术是否可行的最常用的方法，是诊断CTEPH影像的金标准，不过由于此种方法有创，需在有经验的中心进行，也可用OCT观察CTEPH患者的肺动脉内是否有网格和条索样。 CTEPH的诊断流程疑诊（超声心动图、VQ扫描）↓确诊（右心导管评估血流动力学、肺动脉造影或CTPA或MRA、OCT）↓手术风险评估（血流动力学、合病症、外科医生团队经验） 综合治疗：肺动脉内膜剥脱术PEA（所有CTEPH患者均应进行PEA的手术评估），药物治疗，经皮肺动脉球囊扩张术PTPA 以上内容根据中医院蒋鑫医师在北京医学会心血管学分会青年委员会上的《慢性血栓栓塞性肺高血压的最新诊治观念——医院的临床实践》演讲整理。 |
