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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种危及生命的紧急医疗情况。其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统疾病、肾功能衰竭和发热。ADAMTS13(也称为vonWillebrand因子裂解蛋白酶)活性或ADAMTS抗体水平现在用于诊断TTP。血浆置换是治疗TTP的关键。术后TTP经常被谈及，而创伤后TTP的相关涉及非常罕见。本文报告一例经血浆置换成功治疗的创伤后血栓性微血管病变(TMA)。 病例介绍 一名86岁有多胎生育史的日本妇女，因交通事故(表1)转诊至我院，行经人行横道时被车撞。患者急诊科就诊时，主诉臀部疼痛。格拉斯哥昏迷评分（GlasgowComaScalescore）是15/15。血压为/53毫米汞柱，心率为93次/分钟，呼吸频率为15次/分钟，氧气饱和度为%，同时每分钟吸氧2升。全身电脑断层扫描显示左侧耻骨和骶骨骨折，骶骨前有一个造影剂外渗的血肿(图1)。继发性失血性休克，血压突然下降到67/38毫米汞柱，用液体和血液迅速复苏。我们试图经导管动脉栓塞术(TAE)。根据血管造影结果(图2)，采用明胶海绵颗粒进行双侧髂内动脉栓塞术，输注红细胞ml，新鲜冷冻血浆ml，血小板ml，血流动力学稳定。 表1：入院时实验室检查结果 图1：骨盆骨折患者外伤后的增强CT扫描。 箭头表示渗出的血肿 图2左髂内动脉置管 大量渗出物，提示活动性出血 进入重症监护室后，患者开始寒战和发热。第二天血流动力学稳定。然而，出现红色尿。血清乳酸脱氢酶水平极高，外周血涂片可见红细胞碎片。在住院的第三天，尽管使用了利尿剂，但她仍然无尿，因此对她进行血液透析。出现严重谵妄，并在镇静剂作用下插管。尽管溶血情况不断恶化，但血小板计数并没有减少，因此当时并没有被诊断出患有TTP。PT、APTT结果正常，FDP在入院三天后恢复正常水平。因此,DIC被排除。 住院第五天，血小板计数(用另一种血细胞仪测量)非常低。基于国际血液学标准化委员会(ICSH)参考方法通过镜检检测其红细胞碎片浓度为28.8%(图3)，最终基于经典的TTP五联征确诊为TTP，并开始血浆置换。 图3：外周血涂片显示多个破碎的红细胞 血小板实际计数减少 回顾性查看该患血小板计数后,我们发现住院的第二天它已经下降到55×/L(图4)。许多支离破碎的红细胞的存在往往是一个假性血小板增加的原因,因为破碎红细胞被自动化血细胞计数仪当作血小板错误地计数。 图4：患者临床病程 血浆置换连续进行5天。短短几天，临床病程就有了显著改善，血小板数量也增加了。在住院的第15天停止血液透析。患者完全康复了，并于入院后第31天出院。在入院的第三天用酶免疫法测定的ADAMTS13活性没有降低(65%)，但直接Coombs试验为阴性，补体因子水平正常。 讨论 TMA包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）/溶血性尿毒症综合征(HUS)，现在是一个常用的术语。TMA是一种以血小板减少、微血管病性溶血性贫血和器官损伤为特征的病理状态。原发性TMA包括遗传性或获得性TTP、志贺毒素介导溶血性尿毒症综合征、补体介导TMA、药物诱导TMA、凝血介导TMA、代谢介导TMA。TTP最早由Moschcowitz于年报道。TTP的发生似乎与ADAMTS13密切相关。TTP通常定义为ADAMTS13活性10%。 继发性TTP可由结缔组织疾病、移植、恶性肿瘤、妊娠、药物等多种原因引起。也有报道过的一些病例是手术诱导的TTP，最常见发生在心血管手术后。既往报道的继发性TTP病例不一定是依赖ADAMTS13活性的检测来诊断。继发性TTP的发生机制尚不清楚。在此病例患者中，尽管有典型的TTP五联征，但ADAMTS13的活性并没有显著降低。创伤后TTP/TMA非常罕见。据我们所了解到的，只有一例文献是继发于创伤的TTP/TMA的病例报道。本报告是一例钝性创伤性肝损伤后的TTP。 当血小板减少与创伤相关时，我们将血管外损失、消耗、稀释、DIC和肝素诱导的血小板减少作为鉴别诊断。虽然DIC符合TMA的病理定义，但这里我们将分别对DIC和TMA进行描述。DIC和TMA的鉴别诊断在临床上比较困难，但由于两种疾病的最佳治疗方法不同，鉴别诊断非常重要。这个患者虽然凝血试验结果正常，但很快出现血小板减少和严重溶血，这与DIC不一致。患者没有进行性贫血，后续的计算机断层扫描中显示血肿也没有增加。基于交叉匹配试验的结果，不存在溶血性输血反应的可能性。血管内治疗后溶血的发展，在涉及动脉导管未闭以及与产气荚膜梭菌感染性并发症有关的病例中，已报道存在血管内治疗后溶血。尽管患者存在轻微骨折，但却有严重的血管损伤，患者还接受了经导管动脉栓塞术（TAE）。在我们这个病例中，TMA是否与TAE有关尚不清楚，但是有可能的。严重的盆腔损伤和栓塞诱导小血管内皮细胞产生高水平的异常大的vwF多聚体，高于ADAMTS13可处理的水平。 尽管新鲜冰冻血浆的给药无效，但由于血浆置换，患者的临床进程显着改善。这一结果可能表明，在血浆置换后，去除多余的异常大的血管性血友病因子多聚体的效果对患者的结局起了很大作用。指南主张如果怀疑有TTP，应尽快开始血浆置换治疗。血浆置换可能是创伤后TMA患者唯一可能的挽救生命的疗法。 综上所述，创伤患者不明原因血小板减少和溶血性贫血的鉴别诊断必须考虑TMA。如果怀疑有TMA，必须立即进行血浆置换。 结论 认识到严重创伤后发生TMA的可能性是很重要的。在危重监护中，应研究原因不明的血小板减少和溶血性贫血，以排除TMA的可能性。 参考文献 IkegamiKaori,YamagishiTakuma,TajimaJunya,InoueYukinori,KumagaiKen,HiroseYasuo,KondoDaisuke,NikkuniKoji.Post-traumaticthromboticmicroangiopathyfollowingpelvicfracturetreatedwithtranscatheterarterialembolization:acasereport.[J].Journalofmedicalcasereports,,12(1). 配图：沈阳浑河 编辑：大树 听“出凝血”故事，治疗白癜风最好的地方白癜风是否会传染 |
