一、概述

(一)定义出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。

(二)发病机制分类出血性疾病按发病机制分为以下三类：

1．血管壁功能异常

(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。

(2)获得性：过敏性紫癜、感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。

2．血小板异常

(1)血小板减少

(2)血小板增多

(3)血小板功能缺陷

3．凝血异常

(1)凝血因子缺陷：

①遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等；

②获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏、DIC等。

(2)循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。

(3)纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。

(三)诊断

1．病史和体格检查

血管或血小板因素所致出血性疾病与凝血障碍所致出血性疾病临床鉴别

血管或血小板因素所致出血性疾病

凝血障碍所致出血性疾病

皮肤黏膜出血

多见(小、分散)

少见(大、片状)

内脏出血

较少

较多见

肌肉出血

少见

多见

关节腔出血

罕见

多见(血友病)

出血诱因

自发性较多

外伤较多

性别

女性较多

男性较多(血友病)

家族史

少有

多有

疾病过程

病程较短，可反复发作

遗传性者常为终身性

2．筛选试验常用的有出血时间(Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间(试管法)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、一期法凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)等。

根据筛选试验结果，结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血性疾病。

(四)常用止血凝血障碍检查的临床意义

1．束臂试验正常人一般不超过10个出血点，为阴性。＞10个出血点为阳性，可见于：

①血小板减少；

②血小板功能异常：如血小板无力症、服用抗血小板药物等；

③血管壁功能异常：如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；

④其他：血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。

2．出血时间(BT)Ivy法的参考值2～6min，＞7min为异常。BT延长见于：

①血小板明显减少；

②血小板功能异常：如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物；

③血管性血友病；

④血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。

3．血小板计数正常参考值(～)×／L。血小板计数＜×／L为血小板减少，见于因血小板生成障碍、破坏增多、消耗增多、分布异常所致的各种疾病。血小板＜50×／L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血，＜20×／L时，可有自发性出血。血小板计数＞×／L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。

4．血块退缩试验在正常情况下，血液凝固后1／2～1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。

血块退缩不良见于：

①血小板减少；

②血小板功能异常；

③凝血因子缺乏，如因子Ⅷ、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；

④纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；

⑤红细胞过多等也影响血块退缩。

5．凝血时间(CT)试管法正常参考值4～12min。

CT延长见于：

①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏；

②抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；

③纤维蛋白溶解亢进。CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT测定已逐步被APTT测定所替代。

6．活化的部分凝血活酶时间(APTF)正常参考值30～45s，与正常对照相差10s以上为异常。APTT为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT延长见于：①遗传性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子Ⅺ缺乏症；②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标。APTT缩短见于各种高凝状态。

7．凝血酶原时间(PT)正常参考值11～13s，与正常对照相差3s以上有临床意义。PT为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。

PT延长见于：

①遗传性凝血因子缺陷：如因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；

②获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等；

③抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT缩短见于各种高凝状态。

8．凝血酶时间(TT)正常参考值为16～18s，较正常对照延长3s以上有临床意义。

常见于：

①肝素或肝素样物质增多；

②纤维蛋白原浓度明显降低和异常纤维蛋白原血症；

③纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物(EDP)增多；

④循环中抗凝血酶Ⅲ活性明显增高。

9．血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人3P试验为阴性。3P试验阳性主要见于DIC，但损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现3P试验阳性，而DIC晚期3P试验可出现阴性。

纤溶异常主要检查：

①鱼精蛋白副凝(3P)试验；

②血、尿FDP测定；

③D-二聚体测定；

④纤溶酶原测定等。

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