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出血是临床常见的症状。出血性疾病是指正常止凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或异常引起的，以出血为主要表现的疾病。金华输血讯息平台将陆续讨论出血型疾病的输血的一般原则，以供临床大家参考。讨论原则主要根据《医疗机构临床用血管理办法实施手册》及其他一些医学资料整理编辑。 02class出凝血疾病与输血之（二）血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种突然发作、并威胁生命的疾病。临床上典型病例具有五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能障碍和神经系统症状。TTP分为原发性和继发性。近年研究认为血管内皮细胞损伤是TTP发病机制中关键的启动因素，可导致血小板聚集，并在脑、肾及其他器官微循环内形成血小板血栓。若不治疗，本病死亡率接近 %。 TTP患者血小板数量虽然明显减少，可有出血倾向，但不是输注血小板适应症。输入的血小板很快被消耗，并且加快血栓形成，促使病情恶化，因此本病患者不宜输注血小板。 治疗方案TTP治疗首选是进行血浆置换术。在没有条件的情况下，可以输注FFP。输注FFP的完全缓解率为31%，明显低于血浆置换（完全缓解率为78%）。因此在疾病确诊后，应尽快进行血浆置换术。血浆置换术 血浆置换的置换液一般使用FFP，其作用原理认为可能是输入大量正常FFP，去除了自身抗体和vWF超大多聚体。如果患者对FFP不敏感，治疗效果不理想时，置换液可使用冷上清。冷上清是用FFP制备冷沉淀后剩余的血浆，其中不含vWF、Ⅷ因子及纤维蛋白原，只含有白蛋白、球蛋白及其他凝血因子等，置换效果好于FFP。) 置换的血浆剂量为40ml/（kg.d）。终止血浆置换治疗的指征是血小板数目正常和神经系统症状恢复，血红蛋白稳定，乳酸脱氢酶正常。一般认为，各项指标正常后，还应间断应用一段时间的血浆置换术，以巩固治疗效果。如果病情无反复可以在一两周内逐步减少置换次数，直到停止。多数患者能够耐受血浆置换治疗，少数患者会出血不良反应，主要与枸橼酸毒性有关。枸橼酸毒性作用表现为低钙血症，所以在血浆置换期间要注意给患者口服补钙，对出现低钙症状及时静脉补钙。嗨，新老朋友，如果你喜欢我们的内容，请将它分享给你的朋友，点击上方蓝色字体或者长按上面白癜风怎么能好杭州治疗白癜风的医院 |
