59岁女性患噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

来源：医脉通

性别：女

年龄：59

临床资料：入院前2周，患者表现为衰弱、疲乏、排尿困难、咳嗽和发热寒战。

既往病史：既往GP史、慢性贫血史和急进性肾小球肾炎。

检查：患者发展为中性粒细胞减少，包括白细胞计数/μL，血红蛋白水平5.1g/dL，铁蛋白水平升高（ng/mL），触珠蛋白水平下降和甘油三酸酯水平升高为2.66mmol/L。

骨髓穿刺和活检显示胞浆内红系前体细胞、红细胞和含铁血黄素的增多（图A-B）。

铁染色和CD68提示为组织细胞（图C-D）。患者接受地塞米松医治4天后，死亡。尸检结果动脉血栓性栓塞致使肺、肝和脾脏梗死。

诊断：患者被诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。

讨论：

HLH是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引发的严重的乃至致命的综合征。通常在机体免疫系统遭到感染刺激后，组织细胞、NK细胞和CTL细胞等过度增生与活化，分泌大量炎性细胞因子和化学因子，同时由于机体NK细胞和CTL细胞功能缺点，细胞因子不能增进其杀伤受感染细胞，进而致使组织损伤，引发HLH的一系列临床表现。

本病例提示我们，风湿免疫性疾病患者出现该类恶性综合征经常常被漏诊、误诊。临床工作中，对疑似病例要重视该病可能，积极行HLH相干检查，初期明确诊断。