血栓性微血管病（TMA）是一个以微血管溶血性贫血、血小板减少和终末器官损伤为特征的临床疾病。导致TMA的因素有：TTP、溶血尿毒综合症、恶性肿瘤、药物、急性高血压等。导致TMA发生的高血压上限阈值现在还未可知，然而当收缩/舒张压各自超过/mmhg以上时，TMA的发生概率显著增加。除急性高血压特有的表现外，高血压引起的TMA和TTP引起的TMA症状难以区分。高血压病史、显著的肾功能损害、相对轻度的血小板减少、ADAMTS-13缺陷均为高血压引起的TMA的诊断线索。

一个26周岁的美国非洲裔男性既往有高血压用药史，终末期肾病，长期进行血液透析，近期以腹痛、恶心、呕吐为主诉就诊于急诊科。自诉降压药硝苯地平、肼苯哒嗪、安体疏通使用期间没有副作用情况，血压为/mmHg，血常规白细胞计数检查为17.3×/L，血红蛋白为78g/L，血小板计数为46×/L，网织红细胞计数为7.8%，总胆红素1mg/dL、LDH为5U/L，结合珠蛋白小于10mg/dL，直接coomb实验为阴性。外周血涂片上有许多裂解的红细胞碎片。

图1.外周血涂片显示的红细胞碎片

急性高血压占所有高血压的1%，占所有急诊科总量的3%，所有医疗急诊的25%。恶性高血压是患者就诊急诊科比较常见的一个原因，但是很少引起TMA。在恶性高血压中，体内自动调节血压的功能失效，直接导致血管内皮的损伤，造成在微小血管中形成纤维蛋白凝块和血小板凝块，从而堵塞微小血管。除急性高血压特有的表现外，高血压引起的TMA和TTP引起的TMA症状难以区分。TTP的临床特征是无明确原因的微小血管溶血性贫血、血小板减少症、发热、急性肾功能损伤、神经缺陷，五联症出现的概率很少，不到5%。

TTP是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致，由以下原因引起的：先天缺乏裂解酶或后天获得这种酶的抗体从而过度破坏这种裂解酶ADAMTS-13。在微血管中vWF和血小板有聚集的倾向性，而通过ADAMTS-13减轻微循环中的这种聚集的剪切应力。ADAMTS13被裂解，活性减低，就导致vWF和血小板在微血管中聚集形成血栓。ADAMTS13活性小于10%，则支持TTP的诊断。但是在临床实际工作中，TTP的诊断并不依赖疾病早期ADAMTS13的活性检测，我们需要迅速地通过临床表现对TTP进行诊断，以尽早进行血浆置换的治疗，否则TTP的致死率会很高。另一方面，高血压病史、显著的肾功能损害、相对轻度的血小板减少、ADAMTS-13缺陷（高血压诱导的TMA活性一般大于10%）都为高血压引起的TMA提供诊断的依据。此外，恶性高血压诱导的TMA通常不发热，而常见的症状主要有：头痛、视力模糊、头晕、恶心、呕吐和腹痛。对于临床医生来说，如何准确的区分TTP引起的TMA和恶性高血压诱导的TMA是十分重要的，这决定了患者是否需要进行血浆置换这一关键治疗。

结论

TMA是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和器官损伤为特征临床综合征。恶性高血压可引起血栓形成，导致微血管病，类似于TTP诱导的。血浆置换一般不用于高血压引起的血栓性微血管病的治疗；替代的治疗方式是控制血压。无发热、中度血小板减少，以及评估血压升高的因素有助于区分诊断高血压诱导的TMA与TTP诱导的TMA。

参考文献：

TomomiAbe，IppeiFukada，TaroShiga.ACaseofRecurrentThromboticMicroangiopathyCausedbyHypertensiveUrgency.Cureus10(8):e.DOI10./cureus..

编辑：大树

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