*仅供医学专业人士阅读参考 生活中的小细节,能发现大病! “什么是雷诺现象?” 雷诺现象是指手指端(足趾端)在寒冷或精神紧张等因素剌激下,出现发作性“三时相”变化,即苍白、紫绀、潮红,其中以苍白最为显著;初现时往往只累及一个或少数指(趾)端,其后可逐渐扩展到更多的手指(足趾)。 (图片来源:eMedicineHealth) 雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛,造成指(趾)缺血的一种疾病。年法国医生Raynaud(雷诺)首先报道了此类疾病,因而将其命名为“雷诺”。雷诺综合征有原发与继发之分,常在受凉或触摸凉物时发作,有时情绪激动也可诱发。 原发性雷诺综合征即雷诺病(Raynauddisease),本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。可能与神经内分泌功能紊乱有关,亦可能与遗传有关。好发于青年女性,男女比例为1:10。继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病。 “雷诺现象有何表现?” 雷诺现象发生原理:早期为局部小动脉痉挛,逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血,而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化。 雷诺现象典型发作可分为三期: 雷诺现象的发生原理 1.早期表现苍白(痉挛缺血期) 由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生,一般好发于手指,为对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕。手部局部皮温降低,有麻木、针刺,以及僵硬感等。 2.几分钟后青紫(淤血缺氧期) 细小动脉先扩张,而细小静脉仍处于痉挛状态,毛细血管丛缺氧青紫,此时自觉症状一般较轻。 3.潮红(扩张充血期) 当患者处于温暖环境中,寒冷刺激消失,血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。 雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓,历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍,严重者指端出现溃疡、坏疽,或手指变短。 “医生,雷诺现象如何区分啊?” 那么,一般如何区分和判断是否存在雷诺现象呢? 原发雷诺现象 1.常为女性或女孩,青少年(月经前后)发作; 2.对称性发作; 3.无外周血管疾病证据; 4.多无组织坏疽、指(趾)凹陷或组织损伤; 5.甲襞微循环检查正常; 6.抗核抗体阴性,血沉正常。 继发雷诺现象 1.发病年龄较大(大于40岁); 2.常为女性,也可为男性; 3.有疼痛性溃疡坏死(组织缺血); 4.非对称性发作(主要在指端); 5.合并其他疾病的症状与体征; 6.有提示血管疾病或自身免疫病的异常实验室指标; 7.手指近端(如手或臂)或足趾近端(如足或下肢)有缺血性体征或症状; 8.甲襞微循环毛细血管消失或袢扩张。 肯定雷诺现象 遇冷后反复发作的双相颜色改变(白色和红色)。 可能雷诺现象 遇冷后出现单相颜色改变加上麻木或感觉异常。 无雷诺现象 遇冷后无颜色的改变。 此外,非典型病例可借助如下辅助检查: ■激发试验 ①冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发苍白-紫绀-潮红上述典型发作。 ②握拳试验:两手握拳1.5分钟后,在弯曲状态下松开手指,也可出现上述症状。 ③将手指浸泡在10~15℃水中,全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。 ■指温恢复时间测定:浸入冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。 “为何会出现雷诺现象?” 哪些因素会诱发雷诺现象呢?这几种情况比较常见! 1、寒冷刺激:患者对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁,到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高,所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。 2、神经因素:患者血管神经功能极不稳定,病情严重时情绪波动,精神紧张就会发作。 3、内分泌功能紊乱:女性患者占60%-90%,病情常在月经期加重,妊娠期减轻。 值得一提的是,雷诺现象常常作为自身免疫病的首发症状。不少患者都是在雷诺现象出现的数月乃至数年后,伴见关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状后,医院就诊、明确诊断。 常见出现雷诺现象的疾病有: 1.结缔组织病:系统性硬化病(最常见)、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚,手、臂或面部毛细血管扩张,吞咽困难等。 2.阻塞性动脉疾病:四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。 3.原发性肺动脉高压。 4.神经系统疾病:脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。 5.血液异常:血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。 6.职业性创伤:如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。 7.吸烟和药物:麦角衍化物,β受体阻断药,铅、铂、砷中毒,避孕药等。 上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%~90%,系统性红斑狼疮发生率约20%~40%,动脉粥样硬化患者较少并发此症,但50岁以上男性有雷诺现象的患者中,动脉粥样硬化则为主要原因。 “出现雷诺现象,一定要治疗吗?” 应视病情而定! 雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤,避免皮肤受损,避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟,因尼古丁为血管收缩剂,能引起皮肤血管收缩。 雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗,应积极治疗原发病。反复发作或症状比较严重,但尚无指尖萎缩者,可加用钙拮抗剂。反复发作,伴指尖萎缩,但无开放性溃疡发生者,除用钙拮抗剂外,可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者,可静脉滴注血管扩张药前列腺素(PGEI和PGE2)3~5天。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例,但长期疗效不肯定。 但不论雷诺病或雷诺现象,β受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物,因为这些药物可使血管收缩,并可诱发或加重症状。 由于雷诺现象一般无法根治,如引起雷诺现象的原发病得到有效控制,症状发作次数可相对减少。预后相对良好,约15%患者自然缓解,30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆,但极少(小于1%)需要截指(趾)。 参考资料: [1]赵爱婷,杨瑞华.雷诺现象患者的区域血流量及微循环变化[J].微循环学杂志,(04):-. [2]孙家英,屠文震,陈冬冬.雷诺现象84例随访分析[J].蚌埠医学院学报,(04):-. [3]黄智强,邓五一.雷诺现象治疗的研究进展[J].中国医药科学,,01(24):43-44. [4]刘湘源,林俊,黄烽.雷诺现象在系统性红斑狼疮中的临床意义[J].中华风湿病学杂志,,4():-. [5]徐天华,林俊萍.雷诺现象与雷诺病[J].中国实用乡村医生杂志,,13(7):5-6. [6]刘晶,史群,徐东,等.雷诺现象为首发表现的自身免疫性疾病疾病谱及临床特点[J].中华临床免疫和变态反应杂志,(04):-. 本文首发:医学界风湿免疫频道 本文作者:一休 本文审核:陈新鹏 责任编辑:风禾 版权声明 本文原创如需转载请联系授权 -End- |