|
潍坊市单病种群体管理指南——肾病综合征（年版） 一、疾病筛查规范 1.普通人群：建议成人至少每年检测尿常规一次。 2.具有下列任何1个及以上的高血压危险因素者： （1）对日常生活过程中发现尿液泡沫增多、浮肿或尿量减少； （2）不明原因血白蛋白降低、血脂升高者。 利用各种机会性筛查检测尿常规。 二、疾病评估标准 1.诊断标准 (1)大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d,是肾病综合征最主要的诊断依据。 （2）低蛋白血症：血清白蛋白在30g/L或以下。 （3）水肿：多较明显，严重者可出现胸、腹腔及心包积液。 （4）高脂血症:血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加。 其中前2条是诊断的必备条件。完整的诊断包括3个方面： ①确诊肾病综合征； ②确认病因：必须首先除外继发性的病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS最好能进行肾活检，作出病理诊断； ③判定有无并发症。 2.疾病评估 （1）临床评估对于临床符合以下4条中2条者，称为重症肾病综合征: ①24小时尿蛋白＞5g; ②血白蛋白＜20g/L; ③血胆固醇升高超过正常上限2倍; ④血肌酐升高＞.4pnid/L。 （2）病理评估肾穿刺活检有助于明确病理类型，指导治疗，因此对于没有手术禁忌证的肾病综合征成人患者是必需的。一般微小病变性肾病和早期膜性肾病长期预后较好，肾脏病理改变为新月体形成或肾小管-间质损害者、重度系膜增生伴肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化预后不良。医院进行。 （3）并发症评估存在反复感染、血栓、栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症者预后不良。 （4）免疫学检查包括肝炎指标、自身抗体、肿瘤抗原等以排除继发性原因。尚包括免疫球蛋白、补体水平检查及血CD4/CD8淋巴细胞计数，以判断机体体液免疫与细胞免疫功能。医院进行。 （5）肾功能评估明确肾病综合征诊断后应同时进行肾功能的评估。目前，K/DOQI建议根据肾功能情况进行分期。 第1期：有肾损害，肾小球滤过率（GFR）＞90mL/(min?1.73m2)。 第2期：肾损害伴GFR轻度下降，GFR60～89mL/(min?1.73m2)。 第3期：GFR中度下降,GFR30～59mL/(min?1.73m2)。 第4期：GFR重度下降,GFR15～29mL/(min?1.73m2)。 第5期：肾衰竭，GFR＜15mL/(min?1.73m2)或肾脏替代治疗。 （6）疗效评估肾病综合征应用激素治疗的反应可分为: ①激素敏感型（激素治疗8周内完全缓解）； ②反复复发型（起始激素敏感，但6个月内复发＞2次，或12个月内复发＞3次）； ③激素依赖型（起始激素敏感，但激素减量至20mg/d或停药后2周复发）； ④激素抵抗型（激素治疗8周未缓解）。 三、就医指导意见 (一）肾病综合征治疗目标 肾病综合征治疗目标是诱导期尽早获得完全缓解或部分缓解。并密切监测免疫抑制剂的不良反应。维持期治疗目标是以最小的有效剂量维持疾病的稳定，减少复发和尽量避免不良反应，保护肾功能。新型免疫抑制剂的不断出现，使提高肾病综合征的缓解率、减少不良反应成为可能。 (二）肾病综合征治疗策略 1.一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。给予正常量0.8～1.0g/(kg?d)的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体质量不应少于～KJ（30～35kcal）。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目前一般不再主张应用。水肿时应低盐（＜3g/d）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食。 2.对症治疗 （1）利尿消肿 （2）减少尿蛋白 3.主要治疗抑制免疫与炎症反应 （1）糖皮质激素 （2）细胞毒药物 （3）环孢素 （4）麦考酚吗乙酯 4.中医药治疗 5.并发症防治 四、基层首诊要求 目的是充分发挥团队服务作用，指导患者合理就医和规范治疗，使NS控制达到目标，减少并发症发生，延缓肾功能进展。初诊时及以后每年建议评估一次。评估内容包括病史、体格检查及辅助检查等。 评估内容包括病史、体格检查及辅助检查： 1、病史 有无下肢浮肿、小便泡沫增多及尿量减少；社会心理因素。 2、体格检查 测量体重、血压、腰围，检查有无全身浮肿等。 3、辅助检查 建议做：尿常规、血常规、肝功能、肾功能、血脂及肝炎免疫指标（如无检查条件，应该转至县级医院）等。 4、NS风险评估。 5、诊断评估：肾病综合征诊断、并存疾病或并发症诊断、生活方式评估、其他临床问题诊断评估。 五、双向转诊指引 1、上转 （1）初期诊断NS者; （2）需明确病因者; （3）需明确肾脏病理者; （4）需重复肾活检了解病理变化者; （5）有感染、急性肾损伤、血栓栓塞并发症者; （6）重症肾病综合征患者; （7）需评估患者免疫功能者; （8）未达到肾病综合征控制目标者; （9）难治性NS者; （10）肾功能已出现慢性化患者，需要评估原发病有无治疗价值者; （11）患者出现治疗相关性并发症需要调整治疗方案者; （12）患者存在糖皮质激素不耐受现象，如活动性消化性溃疡、活动性结核、活动性肝炎、糖尿病肾病等原因不能耐受激素不良反应的肾病综合征患者; （13）患者需要进行NS健康教育者; （14）基层医疗卫生机构人员医院的患者。 2、下转 （1）NS已有明确诊断和确定治疗方案者； （2）并发症治疗后病情稳定； （3）肾功能已慢性化并且病情尚稳定者； （4）已达到治疗目标并且已停药者。 六、随访服务规定 1、随访频率 每年开展活动至少2次。符合转诊条件的建议按照转诊要求操作。 2、随访内容 随访时应询问上次随访至今是否有新诊断的合并症，如冠心病、高血压、脑卒中、糖尿病、慢性肾脏疾病或外周动脉粥样硬化病等。每次随访均应测量体重、血压、腰围，检查有无全身浮肿，（检查尿常规、血常规、肝功能、肾功能、血脂及肝炎免疫指标），生活方式评估及建议，了解服药依从性及不良反应情况，必要时调整治疗。 3、健康教育 对所有患者及家属进行有针对性的健康教育，并贯穿管理始终，内容包括对疾病的认识，饮食、运动指导，心理支持，血压自我监测等，与患者一起制定生活方式改进目标，并在下一次随访时评估进展。 4、年度评估 所有患者每年应进行一次年度评估，可与随访相结合。除了进行常规体格检查外，每年至少测量一次体重和腰围。建议每年进行必要的辅助检查，包括血常规、尿常规、生化（肌酐、尿酸、肌酐、血钾、血钠、血氯、血糖、血脂）、心电图。有条件者可选做：肾脏彩超、血管彩超检查等。 |
