止血机制 　　 　　

　　（1）血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。 　　 　　（2）血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。 　　 　　（3）凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。 　　

　　凝血机制

凝血因子（14个）

中文名称

Ⅰ

纤维蛋白原

Ⅱ

凝血酶原

Ⅲ

组织因子（组织凝血活酶）

Ⅳ

钙离子

Ⅴ

易变因子

Ⅶ

稳定因子

Ⅷ

抗血友病球蛋白

Ⅸ

血浆凝血活酶成分

Ⅹ

Stuart-Prowe因子

Ⅺ

血浆凝血活酶前质

Ⅻ

接触因子

ⅩⅢ

纤维蛋白稳定因子

PK

激肽释放酶原

HMWK

高分子量激肽原

　　凝血过程 　　1）凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca2+）、激活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV和PF3形成的复合物。 　　2）凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。 　　3）纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。 　　凝血过程的三个阶段简图 　　 　　

　　抗凝和纤维蛋白溶解机制 　　（1）抗凝系统 　　1）抗凝血酶（AT）：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FⅩa和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。 　　2）肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关。 　　3）蛋白C（PC）系统 　　4）组织因子途径抑制物（TFPI） 　　（2）纤溶系统 　　1）促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。 　　2）纤溶酶相关抑制物：α2-纤溶酶抑制剂（α2PI）、α2-抗纤溶酶及α1-抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。 　　

　　发病机制分类 　　1.血管壁功能异常 　　（1）遗传性：家族性单纯性紫癜。 　　（2）获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜。 　　2.血小板异常 　　（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病；②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜；③消耗过多：DIC；④血小板分布异常：脾大等。 　　（2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。 　　（3）血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。 　　3.凝血异常血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC。 　　4.循环中抗凝物质增多或纤溶亢进 　　5.复合型止血机制异常血友病、DIC。

　　实验室检查 　　1.束臂试验（毛细血管脆性试验）：正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。 　　临床意义：束臂试验阳性者可见于 　　①血小板减少； 　　②血小板功能异常； 　　③血管壁病变：过敏性紫癜； 　　④其他：血管性血友病。 　　2.出血时间（BT）超过9分钟为异常。 　　3.血小板计数正常参考值（～）×/L 　　血小板＜×/L为血小板减少； 　　血小板＜50×/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血； 　　血小板＜20×/L时，可有自发出血。

　　4.血块回缩试验血液凝固后2小时血块开始回缩，于18～24小时回缩完全。 　　血块回缩不良见于： 　　 　　5.试管法凝血时间（CT）正常参考值4～12分钟；＜4分钟为高凝；＞12分钟为低凝。 　　临床意义：CT延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时；②抗凝物质增多时；③抗凝药物，如肝素等的应用时。 　　CT缩短见于：①高凝状态；②血栓性疾病。 　　6.激活的部分凝血活酶时间（APTT）正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。 　　临床意义 　　APTT缩短见于：DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。 　　APTT延长见于： 　　①凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏； 　　②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC后期、纤溶亢进； 　　③抗凝物质增多。 　　因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

　　7.凝血酶原时间（PT）正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义；国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。 　　临床意义 　　PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。 　　PT延长见于： 　　①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症； 　　②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期； 　　③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。 　　血友病：APTT延长（Ⅷ缺乏）、PT正常 　　8.血浆纤维蛋白原 　　（1）正常参考值：2～4g/L。 　　（2）临床意义： 　　①增高：见于糖尿病、急性心肌梗死、风湿热、急性肾小球肾炎、肾病综合征、烧伤、休克、大手术、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等及血栓前状态、部分老年人等； 　　②减低：见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和肝硬化等。 　　9.凝血酶时间（TT）正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。 　　临床意义：TT延长见于：①肝素样抗凝物质增多；②纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；③异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。 　　10.血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：正常人应为阴性。 　　临床意义：是诊断DIC筛选指标之一。 　　11.D-二聚体 　　临床意义：DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标。

　　诊断 　　1.病史和体格检查 　　发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。 　　2.实验室检查 　　根据实验室检查的结果，结合临床可判断出血性疾病的类型、发病机制和相关病因。 　　血管性、血小板性疾病与凝血障碍性疾病的临床鉴别

血管或血小板因素所致出血性疾病

凝血障碍所致出血性疾病

皮肤黏膜出血

多见（小、分散）

少见（大、片状）

内脏出血

较少

较多见

肌肉出血

少见

多见

关节腔出血

罕见

多见（血友病）

出血诱因

自发性较多

外伤较多

性别

女性较多

男性较多（血友病）

家族史

少有

多有

疾病过程

病程较短，可反复发作

遗传性者常为终身性

　　治疗原则 　　1.病因治疗防治基础疾病和避免接触、使用可加重出血的物质和药物。 　　2.止血治疗 　　（1）补充血小板和（或）相关凝血因子。 　　（2）止血药物：维生素K、去氨加压素、凝血酶。 　　3.其他基因治疗、血浆置换、手术治疗。

　　过敏性紫癜 　　常见病因 　　1.感染细菌、病毒、其他如寄生虫感染。 　　 　　2.食物系人体对异性蛋白过敏所致。 　　3.药物 　　

　　4.其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬。 　　

　　发病机制 　　是一种常见的免疫因素介导的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常所致的出血性疾病）。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血和水肿。 　　临床上以皮肤紫癜最多见，可伴胃肠道、关节及肾脏等器官的症状本病是一种全身性血管性疾病。

　　临床表现 　　本病多见于青少年，男性多于女性，春秋发病较多。多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。 　　（1）单纯型（紫癜型）：为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，先发生于下肢，紫癜反复发生、对称分布，略高出皮面，可伴有荨麻疹。 　　 　　（2）腹型（Henoch型）：除皮肤紫癜外，尚有消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等，其中腹痛最为常见。 　　（3）关节型（型）：除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生大关节，呈游走性、反复性发作，不留关节畸形。 　　（4）肾型：除皮肤紫癜外，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 　　（5）混合型：皮肤紫癜合并两项或以上其他临床表现。 　　（6）其他：少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现相关症状、体征。

　　实验室检查 　　（1）毛细血管脆性试验（束臂试验）：半数以上阳性。 　　（2）肾功能、尿常规检查：肾型。 　　（3）粪常规：腹型。 　　（4）血小板计数、功能及凝血相关检查：除BT可能延长外，其他均为正常。 　　（5）肾功能检查：肾型或合并肾型表现的混合型，可能有肾功能受损。

　　诊断 　　诊断的主要依据 　　①发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 　　②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿； 　　③血小板计数、功能及凝血检查正常； 　　④排除其他原因所致之血管炎及紫癜。 　　鉴别诊断 　　本病需要进行的鉴别诊断是： 　　①皮肤紫癜应与血小板减少性紫癜鉴别； 　　②关节型应与风湿性关节炎鉴别； 　　③肾型应与肾小球肾炎、系统性红斑狼疮鉴别； 　　④腹型应与外科急腹症鉴别。

　　治疗 　　1.消除致病因素 　　2.一般治疗①抗组胺药：氯苯那敏（扑尔敏）；②改善血管通透性药物：维生素C。 　　3.糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。 　　4.对症治疗 　　5.免疫抑制剂当上述疗效不满意或肾型者选用，如环磷酰胺。

　　男性，19岁。突发下肢紫癜，隆起于皮肤表面，对称。化验：WBC12×/L，Hbg/L，出血时间与凝血时间正常，血块收缩时间正常，血小板×/L，束臂试验阳性，诊断应该是 　　A.血小板减少性紫癜 　　B.过敏性紫癜 　　C.再生障碍性贫血 　　D.急性白血病 　　E.血管性血友病

『正确答案』B『答案解析』男性，青少年，下肢对称性紫癜，束臂试验阳性，血小板计数正常，综合考虑为过敏性紫癜。

　　原发性免疫性血小板减少症 　　原发性免疫性血小板减少症（ITP）亦称特发性血小板减少性紫癜，属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，主要讲述成人ITP，好发于青年女性。 　　

　　病因和发病机制 　　1.免疫因素 　　①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命； 　　②免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多； 　　③自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。 　　2.肝、脾对血小板的清除作用加强脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。 　　3.雌激素的作用雌激素抑制血小板生成。 　　

　　临床表现 　　成人ITP—般起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，少数出血较重，除有皮肤、黏膜出血外，还可有内脏出血。女性长期月经过多可出现失血性贫血。病情反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解者。

　　实验室检查 　　1.血小板检查　血小板计数减少。 　　2.出血时间延长，凝血功能均正常。 　　3.骨髓象巨核细胞数量增加，伴巨核细胞成熟障碍，幼稚型增加，产板型减少。 　　4.血小板相关抗体多数阳性。 　　5.其他　可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征。 　　

　　诊断 　　（1）至少2次化验检查血小板减少。 　　（2）脾脏一般不增大。 　　（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。 　　（4）需排除继发性血小板减少症。 　　鉴别诊断

特发性血小板减少性紫癜

继发性血小板减少症

与感染的关系

一般在感染恢复期出现

常与感染同时发生

原发性疾病

无

再生障碍性贫血、结缔组织病、肝病、脾功能亢进等

其他病史

无

常有用药、输血、接触化学物质及电离辐射史等

贫血

一般无贫血，若有贫血，多与出血量一致，而Evans综合征时不一致

可有，程度往往与出血量不一致

淋巴结肿大

无

可有

脾肿大

一般不大或轻度肿大

可有

骨髓巨核细胞数

增多或正常，伴成熟障碍

可减少

Coombs试验

阴性（Evans综合征阳性）

可阳性

　　治疗 　　血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。 　　1.严重血小板减少（＜（10～20）×/L），应予紧急处理。 　　 　　2.一般ITP的处理 　　（1）糖皮质激素：为首选药物 　　以泼尼松效果较好，每天用量初为1mg/（kg.d）。 　　其作用机制为： 　　①可减少血小板抗体的生成； 　　②降低毛细血管脆性； 　　③刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 　　（2）脾切除：是治疗本病的有效方法之一。 　　其作用机制： 　　①减少血小板抗体的产生； 　　②去除血小板破坏的主要场所。 　　脾切除的指征 　　①糖皮质激素治疗6个月无效者； 　　②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性； 　　③对糖皮质激素应用有禁忌者。 　　脾切除的禁忌证 　　①患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者； 　　②妊娠期； 　　③年龄小于6岁者（学龄前儿童）。 　　（3）免疫抑制剂治疗：常用药物为长春新碱、环磷酰胺，一般不做首选治疗。 　　其应用指征： 　　糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳； 　　不能应用糖皮质激素或脾切除治疗者； 　　初治后数月或数年复发者。 　　（4）其他：达那唑 　　激素——脾切除——免疫抑制剂

　　女性，25岁。反复出现双下肢紫癜，月经过多1年，病前无服药史。脾肋下1cm。血红蛋白g/L，白细胞5.4×/L，血小板25×/L。血沉、尿常规及肝功能试验正常，未找到狼疮细胞，巨核细胞增多，但成熟障碍，其余正常。最可能的诊断是 　　A.特发性血小板减少性紫癜 　　B.药物性血小板减少性紫癜 　　C.系统性红斑狼疮 　　D.再生障碍性贫血 　　E.以上都不是

『正确答案』A

　　弥散性血管内凝血（DIC） 　　弥散性血管内凝血（DIC）是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血性综合征。其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉积，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态，并发继发性纤溶亢进。 　　临床表现为出血、微血栓形成、微循环障碍及溶血等。 　　

　　病因 　　1.感染细菌感染最常见，革兰阴性细菌感染。 　　2.恶性肿瘤与白血病（M3） 　　3.病理产科如羊水栓塞、胎盘早剥。 　　4.外科手术及创伤 　　5.严重中毒或免疫反应 　　6.其他内科疾病急性坏死性胰腺炎。

　　发病机制 　　组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活； 　　微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍。 　　

　　能同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是 　　A.羊水栓塞 　　B.急性早幼粒细胞白血病 　　C.广泛创伤 　　D.大型手术 　　E.严重感染

『正确答案』E

　　临床表现 　　除原发疾病的临床表现外，主要的临床表现有： 　　（1）出血：自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血。 　　（2）微血管栓塞：多见于肾、肺、脑。 　　（3）休克：微循环衰竭的临床表现。 　　（4）溶血：微血管病性溶血。

　　诊断 　　（1）临床表现 　　1）存在易引起DIC的基础疾病。 　　2）有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不能解释的微循环衰竭或休克；③多发性微血管栓塞症状或体征。 　　（2）实验室检查 　　①血小板＜×/L； 　　②纤维蛋白原＜1.5g/L或＞4g/L； 　　③3P阳性或FDP＞20mg/L，或D-二聚体水平升高或阳性； 　　④凝血酶原时间（PT）缩短或延长3s以上（肝病＞5s）；APTT缩短或延长10s以上。

　　鉴别诊断 　　（1）重型肝炎：肝功能严重受损，主要鉴别点是重症肝炎患者的血浆凝血因子Ⅷ：C活性一般正常，而DIC患者的血浆凝血因子Ⅷ：C活性是明显降低。 　　（2）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：一般无凝血障碍，血栓性质是以血小板血栓为主，因此与DIC不同。 　　（3）原发性纤溶亢进：D-二聚体水平正常，因此与DIC不同。

　　治疗 　　1.消除诱因，治疗原发病 　　2.肝素治疗应及早在高凝期使用肝素。 　　肝素治疗适应证： 　　①DIC的高凝期； 　　②微血管栓塞； 　　③消耗性低凝期患者，在病因不能及时除去者，补充凝血因子的情况下使用。 　　当准备应用纤维蛋白溶解抑制剂或补充凝血物质时，因有促凝物质已在血液中发挥作用，也应先用肝素，后给纤溶抑制剂、输血及纤维蛋白原等。 　　3.抗血小板药适用于轻型DIC。 　　4.补充凝血因子和血小板。 　　5.抗纤溶治疗适用于DIC晚期，继发性纤溶亢进成为出血的主要原因时才可使用。

　　一急性胰腺炎患者，入院治疗的第2天，出现静脉穿刺处大面积瘀斑，针眼处渗血不止。急查血小板28×/L，PT22秒，3P（+），FDPmg/L。除继续抗感染外，应立即给予下列哪项治疗 　　A.输血小板 　　B.输新鲜全血 　　C.抗纤溶治疗 　　D.肝素治疗 　　E.输纤维蛋白原

『正确答案』D

　　总结 　　缺铁性贫血 　　1.咽下困难或咽下时梗阻感。 　　2.反甲（匙状指）。 　　3.组织缺铁表现为异食癖。 　　4.小细胞低色素性贫血。 　　5.中心淡染区扩大。 　　6.MCV＜80、MCHC＜。

　　巨幼细胞贫血 　　1.口角炎、舌炎，称“镜面舌”或“牛肉舌”。 　　2.神经、精神症状。 　　3.大细胞正色素性贫血。

　　再生障碍性贫血 　　1.三系减低。 　　2.骨髓增生极度减低，巨核细胞均明显减少或缺如。 　　3.贫血、出血、感染。

　　溶血性贫血 　　1.红细胞寿命缩短。 　　2.贫血+黄疸。 　　3.急性溶血性贫血腰背四肢酸痛、黄疸、血红蛋白尿。 　　4.慢性溶血性贫血贫血、黄疸、脾大。 　　自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白试验（Coombs）阳性。 　　遗传性球形细胞增多症：红细胞渗透性脆性增加。 　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）：高铁血红蛋白还原试验阳性。 　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：酸溶血（Ham）试验及蔗糖溶血试验阳性。

　　急性白血病 　　M3—早幼粒—DIC—MPO（+++）—全反式维甲酸 　　M5—单核—牙龈—MPO（+），NSE（+），被NaF抑制—DA/HA 　　ALL—淋巴结—Auer小体（-）、PAS（+）—VP 　　ALL—中枢—甲氨蝶呤鞘内注射

　　慢性粒细胞白血病 　　1.脾大 　　2.Ph染色体 　　3.融合基因

　　骨髓增生异常综合征（MDS） 　　1.骨髓多增生活跃或明显活跃。 　　2.病态造血。 　　3.贫血、出血、感染。

　　淋巴瘤 　　1.首发症状常见是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大。 　　2.皮肤瘙痒。 　　3.周期性热型，称为Pel-Ebstein热。 　　4.R-S（里-斯氏、镜影）细胞。

　　多发性骨髓瘤 　　1.浆细胞 　　2.血M蛋白 　　3.尿中本周蛋白阳性

　　出血性疾病 　　过敏性紫癜：束臂试验（+）。 　　特发性血小板减少性紫癜：巨核细胞数量增加，伴巨核细胞成熟障碍。 　　DIC：3P试验或D-二聚体阳性。

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