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常见的骨髓增殖性肿瘤，包括真性红细胞增多症(PV)，原发性血小板增多症(ET)，原发性骨髓纤维化(PMF)，患者会表现为一系或多系的过度增殖，有形成动静脉血栓，出血，骨髓纤维化及转化为急性白血病的趋势。 其中，动静脉血栓形成是MPN的主要并发症和致残致死的重要原因之一 在MPN确诊时，PV、ET、PMF的血栓发生率分别为33%、10-29%、13%。值得注意的是，MPN患者再次发生血栓的部位往往是首次血栓形成的部位。 其中，脑血栓发生率最高，其次为冠状动脉血栓。而冠状动脉血栓引起的急性冠脉综合征是引起此病患者死亡的最重要原因。而静脉血栓主要发生在门静脉，肝内静脉，脾静脉等。 高龄，既往血栓病史是MPN患者血栓形成最重要的危险因素 高血压、糖尿病、高血脂、吸烟等也与心血管疾病密切相关，也可能增加MPN病人的血栓形成危险性。同时，白细胞增多、JAK2VF基因突变及JAK2VF基因负荷等与MPN血栓形成有一定关系。 在骨髓增殖性肿瘤患者中，女性MPN患者相比男性患者更多表现为ET和PV，而男性患者则更多表现为PV和PMF。女性MPN患者最常发生腹部静脉血栓，包括肝静脉、门静脉、肠系膜静脉和脾静脉血栓。其次较常发生的是短暂性脑缺血发作和深静脉血栓/肺栓塞。 MPN治疗：治疗前需评估血栓形成的风险 MPN患者治疗的目标是减少血栓形成风险，改善疾病相关症状，延缓疾病进展。 常见治疗药物包括：阿司匹林，羟基脲，α-干扰素，白消安，JAK2抑制剂芦可替尼等。 JAK2VF、MPL、CALR等基因突变、心血管疾病危险因素、白细胞增多也是影响MPN患者血栓形成的危险因素。根据危险因素，可以将MPN患者的血栓形成风险进行分层。根据不同的危险程度，针对性的进行有效的治疗。 备注： |
