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作者：龚继涛安倍莹* 单位：医院检验科 通讯作者：安倍莹anby jlu.edu.cn近年来，关于狼疮抗凝性低凝血酶原血症综合征（LAHS）这一疾病的相关报道甚少，一方面由于该病是一种极其罕见的疾病，另一方面一部分该病患者临床表现不典型而容易与其它疾病相混淆，现对我院这一病例的实验室检测结果进行分析，以便临床医生对该疾病的实验室检测结果特点有更深入的了解。 病例资料患者女，3岁，主诉睡眠打鼾伴张口呼吸两年余，于年12月2日来我院耳鼻喉科就诊，临床诊断腺样体肥大，双耳分泌性中耳炎，收入院后准备进行腺样体肥大手术治疗。12月3日术前常规检查发现活化部分凝血活酶时间（APTT）61.2s（21-33s），凝血酶原时间（PT）15.2s（9-13s），国际标准化比值（INR）1.32（0.80-1.20），凝血酶原时间比值（PTR）1.31（0.80-1.20），凝血酶原活动度（PTA）55%（80-%）。12月4日检查异常结果：EB病毒早期抗原IgM抗体1.s/co（1.s/co），EB病毒核心抗原IgG抗体2.s/co（1.s/co），EB病毒衣壳抗原IgG抗体6.s/co（1.s/co）；EB病毒核酸定量检测9.36E3copies/ml（copies/ml），肌酸激酶同工酶35.9U/L（0.0-25U/L），γ-谷氨酰转肽酶3.9U/L（7.0-45.0U/L）碱性磷酸酶.7U/L（35.0-.0U/L），总蛋白63.7g/L（65.0-85.0g/L），白蛋白38.6g/L（40.0-55.0g/L)，间接胆红素5.0umol/L（5.1-21.4umol/L），总胆汁酸15.6umol/L（0-10.0umol/L），前白蛋白0.17g/L（0.18-0.36g/L）；US：双肾、输尿管未见异常。12月5实验室检查异常结果：凝血因子Ⅷ42.90%，凝血因子Ⅸ33.90%，APTT纠正实验即刻为73秒，APTT纠正实验混合孵育后为87秒；凝血因子Ⅱ7.40%，凝血因子Ⅺ64.90%，以上凝血因子活性正常参考范围均为70%-%；狼疮抗凝物检测结果增高，狼疮抗凝物dRVVT标准化比值1.57（1.20）。患儿于12月6日傍晚五点间断发热三次，最高可达39.5℃，甲型流感病毒抗体检测阳性，活化部分凝血活酶时间（APTT）81.3s，APTT纠正实验即刻为89秒，APTT纠正实验混合孵育后为秒，凝血因子Ⅷ.20%，凝血因子Ⅸ94.30%，凝血因子Ⅱ7.80%，凝血因子Ⅶ66.00%，凝血因子Ⅺ.50%；Ⅷ因子抗体阴性，血小板计数值正常，血小板聚集功能正常，免疫五项中免疫球蛋白G6.31g/L（8.6-17.4g/L），免疫球蛋白A0.47g/L（1.0-4.2g/L），补体C30.39g/L（0.7-1.4g/L）；抗磷脂综合征抗体及ANA系列均阴性，因凝血功能异常，甲型流感病毒感染，EB病毒感染，暂时无法进行手术，临床治疗给与输维生素K，5mg+5%葡萄糖注射液ml，静点凝血酶原复合物，口服奥司他等对症处理。检查方法PT、APTT、凝血因子测定使用日本SysmexCS5全自动血凝分析仪及配套试剂、校准品和质控品，检测方法为凝固法，凝血因子检测时采用多点稀释（Multidilutionanalysis,MDA）的分析方法；狼疮抗凝物（LA）测定使用美国InstrumentationLaboratory公司的ACLTOP全自动血凝分析仪及配套试剂、校准品和质控品，检测方法为改良的稀释蝰蛇毒时间法dRVVT；实验所用血浆为用0.mmol/L枸橼酸钠抗凝管采集2.7mL静脉血，r/min离心15分钟分离出乏血小板血浆（血小板计数10×/L）。讨论回顾本病例中患者的APTT和PT均延长，APTT和PT分别为内源性和外源性凝血途径的筛查实验，二者均延长，APTT纠正实验即刻和混合孵育后均无法纠正，考虑有因子抑制物和LA干扰[1]，LA是抗磷脂抗体能够与磷脂结合蛋白（如凝血因子Ⅱ）特异性结合[2]，使APTT延长，单点法检测凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅱ、Ⅺ活性均减低，采用多点稀释（MDA）的分析方法对凝血因子进行多个稀释倍数的检测，检测结果显示除Ⅱ因子活性减低外，其它凝血因子活性均为正常（见表1），多点稀释（MDA）的分析方法原理如下：凝血因子的促凝过程是酶促反应过程，稀释后凝血因子活性通过乘以稀释倍数可回归为大致相同结果，稀释后的拟合曲线与定标曲线是平行的，凝血因子与抑制物之间是抗原抗体反应，稀释后二者浓度无法达到抗原抗体反应的最适浓度，抑制物活性迅速下降，凝血因子活性乘以稀释倍数后是增高的，故当存在抑制物时，稀释后的拟合曲线与定标曲线是交叉的[3]（见图1和图2）。APTT纠正实验和凝血因子多点稀释（MDA）检测法的联合应用能更好的鉴别抑制物干扰和因子含量的缺乏，且多点稀释（MDA）法比单点法更准确的反映体内凝血因子的真实水平，这对于疾病的诊断和鉴别诊断至关重要[6]。表1凝血因子多点稀释数据表LAHS患者以女性和儿童发病居多，临床表现差异很大，典型症状为不同程度出血，有基础疾病，在16岁患者病因以结缔组织病（如SLE）和病毒感染为主，儿童多为病毒感染致病，其特点为突发出血，通常3个月内自发缓解，LA阳性的儿童无症状者可占85%，出血占10%，5%表现为血栓[4,5]，本病例患者同时感染甲型流感病毒和EB病毒，抗磷脂综合征抗体及ANA系列均正常，可排除结缔组织病，除LA升高，凝血因子Ⅱ活性减低外，其它凝血凝血因子活性均正常，我院的这一病例符合因病毒感染所致的无出血症状的的LAHS特点，由于无出血症状，单点法检测凝血因子活性极易发生漏诊和误诊，采用APTT纠正实验联合多点稀释（MDA）法检测凝血因子活性能够更准确判读抑制物存在及准确检测凝血因子含量，对于疾病早期确诊有很大的帮助。通过该病例的回顾性分析，我们认识到对于同时出现凝血因子减低和LA升高的患者，应综合分析实验室检查结果，排除其它疾病后，警惕HLAS的可能。编辑：大树 参考文献 [1]华宝来，范连凯，李梦涛，等.低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征：1例报道并文献复习[J].血栓与止血学.,15(2):82-85. [2]KnobeK，eta1．Lupusanticoagulantsintwochildren-bleedingduetononphospholipid-dependentantiprothrombinantibodies.EurJPediatr,.Sep. [3]ASLawrie.AssayofPlasmaClottingFactorsUsingParallel-LineBioassayPrinciples[J].SysmexJInt,,13:37. [4]MeirelesE,etal.Acaseofreportofseverebleedingduetolupusanticoagulanthypoprothrombinemiasyndrom.JThrombThrombolysis..Feb. [5]RakeshKumarPilania,etal.Lupusanticoagulanthypoprothrombinemiasyndromassociatedwithsystemiclupuserythematosuainchildren:reporeoftwocasesandsysrematicreviewoftheliterature.RheumatolInt..Oct. [6]程航，冀续峰，刘海艳，李瑞，安倍莹.凝血因子的多点稀释分析(MDA)方法在筛查病理性抗凝物中的应用[J].中国实验诊断学.,23(2):-. 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇 |
