|
习惯性流产的她，全身多发血栓，我们一起回顾一下病史。 患者39岁，已婚，孕5产0。 突发性胸痛及右侧肢体活动障碍1月余。 5天前患者突感胸骨后剧烈疼痛，持续20余小时，伴气短、面色苍白及大汗。 来诊前日晨起时感右侧肢体活动不便，言语不利。 来诊日发现口角歪斜，住院。 第1胎：患者结婚当年妊娠22周时流产。 第2胎：次年孕第2胎，孕28周时出现“子痫”，胎死宫内而引产。 第3胎：第3次妊娠在26周时出现死胎。 （第2次流产后，遗留有双下肢“深静脉炎”。） 神志清楚，言语欠流利。 胸骨左缘第Ⅳ肋间闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音。 左下肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅴ-级，未引出病理反射。 酶联免疫法测定抗心磷脂抗体(APLA)IgG(++++)。 头颅磁共振检查示多发性脑梗塞。 心电图检查示急性下后壁心肌梗塞。 超声心动图检查：左室舒张末径5.5～5.8cm，可见瓣膜赘生物。 核素心肌灌注扫描示下壁心肌缺血。 核素肺灌注扫描见右肺背段上部及左肺舌段放射性稀疏。 原发性抗磷脂抗体综合征(APLS)： (1)急性下后壁心肌梗塞恢复期； (2)多发性脑梗塞； (3)多发性肺梗塞。 口服强的松。 口服阿司匹林及消心痛、巯甲丙脯酸等。 静脉滴注葛根素。 经治疗症状消失。出院复查APLA(++)。 抗磷脂抗体综合征可表现为脑卒中、偏头痛、短暂性脑缺血发作、肺动脉高压、心脏瓣膜赘生物、瓣膜关闭不全、急性心肌梗塞、肾上腺皮质功能不全、肾动静脉血栓形成等。抗磷脂抗体综合征患者妊娠时，胎盘血管血栓形成可导致胎盘梗塞或抗磷脂抗体综合征与胎盘磷脂发生免疫反应，导致胎盘发育不良。因而抗磷脂抗体综合征阳性病例不治疗，至妊娠中期约70%～90%病例发生流产或宫内胎儿死亡。 ==== 抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓、流产、同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。抗磷脂综合征可单独出现（原发抗磷脂综合征）,但也可继发于其他自身免疫疾病，特别是系统性红斑狼疮。这一点在理解抗磷脂抗体检测有意义，例如下图。 抗磷脂抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。多数学者倾向于认为APL抗体在β2GP1的介导下与内皮细胞和(或)血小板细胞膜上的磷脂结合，破坏细胞的基本功能，如前列环素释放、纤溶或内皮细胞的蛋白C、蛋白S通路或血小板聚集、活化等。 抗磷脂综合征主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。抗磷脂综合征患者可出现某种表现，但并不一定出现抗磷脂综合征的全部表现，如部分反复流产的妇女，临床上可无动、静脉血栓形成。 对抗磷脂综合征的诊断主要依赖于临床表现和实验室检查，尤其对抗磷脂抗体(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物质、β2糖蛋白1抗体等)的检出和梅毒血清学假阳性试验等对疾病的诊断、分型、治疗和预后判断都有重要的作用。与临床关系最为密切的APL主要包括：狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2糖蛋白1（β2-GP1）抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）。 1.诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。 2．鉴别诊断静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。 需要注意的是抗磷脂抗体的出现并不一定是抗磷脂综合征。约12％的正常老年人中可以出现IgC或IgM类ACA阳性。梅毒、艾滋病、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93％、93％、39％、20％、20％的抗磷脂抗体阳性率。一些药物如酚噻嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁、普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出APL抗体。另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现ACA或抗β2GP1抗体阳性。 包括4个方面： (1)血栓形成的二级预防； (2)抑制免疫反应； (3)以血栓形成为病理基础的疾病的治疗； (4)基础疾病的治疗。 Diagnosisandmanagementoftheantiphospholipidsyndrome Theantiphospholipidsyndromeisasystemicautoimmunediseasedefinedbythromboticorobstetricaleventsthatoccurinpatientswithpersistentantiphospholipidantibodies. Antiphospholipidantibodiescaninduceendothelial-cell,白癜风医院重庆哪家好北京最好白癜风医院治疗费用 |
