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白癜风光疗是怎么回事 http://m.39.net/pf/a_4654499.html骨髓增殖性疾病myeloproliferativedisease，MPD1、什么是“骨髓增殖性疾病”？“骨髓增殖性疾病”虽然发病率不高，但是血液科较为常见的疾病，是骨髓细胞分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断的克隆性增殖所致的一组疾病。2、“骨髓增殖性疾病”都包括哪些疾病？“骨髓增殖性疾病”主要包括：慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenousleukemia，CML）、真性红细胞增多症（polycythemiavera，PV）、原发性血小板增多症（primarythrombocytosis，简称ET）、原发性骨髓纤维化（Primarymyelofibrosis,PMF）等。3、“骨髓增殖性疾病”的病因有哪些？该组疾病的确切病因还不清楚。但与细胞遗传学因素及基因突变有关。国际研究表明在Ph染色体和BCR/ABL融合基因阴性的骨髓增生性疾病中，包括绝大多数的“真性红细胞增多症”患者以及超过半数的“原发性血小板增多症”和“慢性骨髓纤维化”患者可检测到基因突变。JAK2VF基因检测在骨髓增生性疾病诊断中，有研究显示在MPD中JAK2VF基因突变率较高，平均为70%，其中尤其是PV突变率最高为77.8%。ET为62.5%，CMIF为50.0%，这在笔者的研究中也已经得到证实。并且在修订的WHO分类系统中有无JAK2突变已成为MPD主要的诊断指标。4、骨髓增殖性疾病有哪些表现？先说“慢性粒细胞白血病（CML）”，起病一般很隐袭，好多是因为体检化验发现白细胞高，也有无意中发现腹部包块（脾大）；部分患者有消瘦、乏力、盗汗等。红细胞增多症（PV）会有头昏、头痛，有视力下降、耳鸣，面部潮红，醉酒貌，睑结膜充血，大部分会有高血压等，个别患者因为化验发现。血小板增多症（ET）会有血栓、出血等表现，可以有视力下降骨髓纤维化（MF）一般可有贫血的表现，也可以有血小板减少、出血等，有盗汗、低热、消瘦，可以有腹胀、食欲不振、脾大等表现。5、骨髓增殖性疾病的危害是是什么？这里把“慢性粒细胞白血病（CML）”除外，因为CML目前有非常好的靶向药治疗，疗效非常好。其它三种疾病的危害是部分病人会转化为“白血病”，还有可以出现“骨髓纤维化”。白血病大家都知道，不多说；那么骨髓纤维化就是骨髓里侵入了许多“纤维细胞”，这时候就影响了正常的造血细胞，因此到了这个阶段就不是红细胞和血小板多了，而是出现贫血和血小板减少了。另外，早期的骨髓增殖性疾病容易发生血栓，如：脑血栓、心绞痛和心梗等，也可以出现身体其它血管的栓塞。6、骨髓增殖性疾病如何确诊？要做骨髓涂片和骨髓活检病理，还要做“流式细胞学”化验和化验基因、染色体等。重要的事情再说一次：做骨髓病理和基因检测很重要。7、骨髓增殖性疾病如何治疗？首先要做详细的检查，明确诊断，评估病情。其治疗原则：早期是控制病情进展，降低血小板和红细胞，防止血栓。如果已经有纤维化，那么要治疗纤维化，目前有药物可以控制“纤维化”，缩小脾脏，缓解临床症状。⑴、羟基脲可以降低血小板、红细胞和白细胞，对防止血栓有一定作用。但要定期化验血常规，在医生指导下服药，避免使得血细胞降的过低。⑵、阿司匹林，口服阿司匹林可以减少和防止血栓发生，所以在疾病早期，血小板和红细胞增多的时候，如无禁忌症，可以用“阿司匹林”。⑶红细胞和血小板增多严重时，可以放血减少红细胞，也可以用“血细胞分离机”进行单采，去除红细胞和血小板。⑷干扰素α，一般用~WU，皮下注射，隔日一次，可以降低血细胞（效果慢，往往和羟基脲或单采放血联合用），一般注射3个月~半年或更长时间，或在医生指导下，根据病情决定疗程。⑸目前可以用靶向药物，芦可替尼，在医生指导下应用。⑹骨髓移植，如果患者年轻或者是很早期，其它方法无效，也可以考虑骨髓移植。⑺其它对症的治疗方法。去甲基化药物、免疫调节剂等。骨髓增殖性疾病是一组慢性经过的疾病，发现疾病要去专科医生那去看，早期确诊，早期系统规范的治疗很重要。以上文字仅限科普，不作为诊治依据。写文章只为科普，回馈社会。感谢留言、分享和转发！扫描上方的 |
