31岁男性患干扰素相关性血栓性微血管病入

时间:2016-11-21 11:04:19来源:本站原创点击:

来源:医脉通

  性别:男

  年龄:31

  临床资料:新发肾性蛋白尿(0.7-2g/24h)。15年前诊断为复发缓解型多发性硬化症,初始治疗给予糖皮质激素,自年改为干扰素β-1a。过去3年无复发,病情控制良好。

  主诉:因复发缓解型多发性硬化症入住肾内科。

  个人史:无高血压和神经系统疾病。

  辅助检查:超声检查肾脏正常,血肌酐0.83mg/dl(估算肾小球滤过率ml/min);尿素氮,13mg/dl;尿沉渣检查正常;轻度高胆固醇血症(mg/dl);高甘油三酯血症(mg/dl)。补体,免疫球蛋白和其他免疫学检查(抗核抗体,可提取性核抗原,抗双链DNA抗体,以及抗中性粒细胞胞浆抗体)均在正常范围内。HIV,乙肝、丙肝抗原抗体检测阴性。肾活检如图(图1)。肾活检提示严重肾小球病变,血栓性微血管病(TMA)特征性病变-系膜溶解和双轨征。一肾小球可见塌陷性肾小球病。无免疫沉积。肾间质正常。塌陷性肾小球病既有可能是由TMA引起(图1和2)。

  诊断:干扰素相关性血栓性微血管病。

  治疗:停用干扰素β,尿蛋白迅速下降(4周内<0.5g/d)。但是,在停用干扰素两个月后,患者出现严重的视神经炎复发,给予大剂量糖皮质激素和硫唑嘌呤维持治疗。最后一次随访时,患者血压正常,血肌酐0.9mg/dl,尿蛋白mg/d。









































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