聚焦肺循环改观血栓性疾病防治

北京——5月日，第五届“长征之路”全国肺循环与血栓性疾病会议在北京召开。大会主席荆志成教授介绍，本届大会到会余人，基本包括全国各地肺栓塞和肺动脉高压（PAH）领域的专家，涵盖心内科、心外科、呼吸科、风湿免疫科、儿科和急诊科等，为各学科医生进行学术交流提供了一个理想的平台。本届大会的主旨是以北京为核心，在全国推行肺血管病、静脉血栓性疾病和疑问心血管病（如心肌炎、心肌病）预防、诊断、医治的最新理念，提高我国相干疾病诊治水平，扩大专科医生队伍。

大会主席、医院荆志成教授呼吁加快专科建设纵深国人数据研究

荆教授介绍，PAH目前仍存在知晓率低、误诊率高、缺少筛查手段、医治方式有限等问题。PAH医治进程复杂，人群散布横跨心内科、呼吸科、风湿免疫科、血液科、消化科、心外科等多个学科。虽然PAH患者众多，但分散到各个学科的人数较少，致使每一个学科的医生都不够重视。另外，虽然正规专科医治中心患者的5年生存率得到明显改良（约70%），医院的生存率仍不容乐观。针对国内PAH现状，荆教授指出，应加强多学科协作，成立专业的学科组织，进行专科医生培训。另外扩大“长征之路”会议范围和推行力度，举行多层次的学习班。

目前该领域的中国主要研究热门包括发现中国人群的危险因素、关键的遗传学环节和生物标志物，和探讨医治中国人群的最有效药物，从而推动整体人群防治。

除在心血管权威杂志发表一系列关于PAH机制、预后和儿童PAH的研究以外，荆教授团队近期还在《新英格兰医学杂志》发表两项关于新药医治PAH的文章。一项是关于刺激一氧化氮生成的新化合物，其可有效改良PAH患者血液动力学和运动耐量；另外一项是关于新型内皮素受体拮抗剂，其可有效改良肺血管状态。

如何推动学术国际化，荆教授强调，“打铁还需本身硬”。荆教授团队在国内进行大量PAH基础、流行病学、医治、预防和血液动力学研究，且很多研究处于国际领先水平，从而引发国外专家的兴趣及合作意向。

医院程显声教授我国肺血管病研究亟需强调专业化与多学科合作

肺血管病世界丰富多彩，仍有很多未知需要探索。程教授呼吁应提高医务人员对肺血管病的认知水平和诊治能力；重视肺血管病基础理论研究及转化；从大视野视察肺血管病，重视“右心体系”研究；把PAH防治研究扩展到各个相干专业，强调专业化和多学科合作。

年，黄宛教授首先展开右心导管术，开启我国血液动力学研究的新纪元。年，胡旭东与方圻教授首本《右心导管检查术》论著。年刘玉清院士展开心血管造影术（包括肺动脉造影术）并于年出版《心血管造影术及诊断》。年程显声教授主编《肺血管疾病学》，年主编《右心疾病——基础与临床》。另外，程显声教授还在年提出肺血管病分类，年提出肺血管病的定义，年提出右心体系的概念。

程教授介绍，PAH研究历经第一阶段（-年）、靶向医治前阶段（-年）和靶向医治阶段（年至今）。目前国内PAH指南包括年中国PAH诊断与医治专家共鸣和年中国PAH诊断与医治指南。PAH相干研究聚焦病发机制、筛查、诊断、医治、高原人体基因组学和生存率比较。

医院李守军教授先心病外科：快速发展阶段的挑战与机遇

李教授指出，中国先心病外科经历了起步阶段、停滞阶段和发展阶段以后，现已进入快速发展阶段。

中国先心病负担极为沉重，且先心病手术呈低龄和低体重趋势。现阶段，先心病参与医治快速发展：年，首个国产先心病参与器械应用于临床；年，医院完成首例先心病“杂交”手术；年，每一年可完成1.3万例先心病参与医治，进行先心病参与医治的中心有家。中国先心病临床与科研工作已开始走向国际舞台。

但是，中国先心病防治仍存在诸多问题：先心病三级预防面临病因不明、病种繁多、医治困难等客观困难；三级预防络不健全；临床研究仍有待加强；区域发展极不均衡；先心病患者的PAH问题突出。

李教授认为，未来先心病发展应致力于基础研究，以减少危险因素、加强疾病预警和提高疗效；建立三级预防和转诊络；加强先心病培训与交换，缩小地区差异；建立中国先心病外科注册登记系统；大力发展先心病微创外科医治；尝试PAH个体化医治。

医院AlexanderDuncan教授辨认血栓风险实验室指标显强效

随着生活方式的改变和人口老龄化，静脉血栓栓塞症（VTE）将延续增多，实验室检查将对VTE诊断起愈来愈重要的作用。虽然还没有肯定最好的实验室指标，但相干研究一直在进行中。

目前，最少5个易栓症遗传性风险因素已被证实：FVLeiden突变（RQ）、凝血酶原基因突变（GA）、抗凝血酶缺点症、蛋白C缺少症和蛋白S缺少症。其他有争议的先天性风险因素包括4G/5G纤溶酶原激活物抑制剂-1的多态性、高脂蛋白（a）水平、高同型半胱氨酸水平和高凝血因子水平（凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）。目前认为，对有VTE家族史者进行检测是公道的；常见遗传突变（FVLeiden和PT基因）检测已限制性用于非白人种族。

获得性易栓症的主要病因包括狼疮抗凝物、纤溶酶原激活物抑制剂-1水平升高、药物医治和年龄增加（55岁）等。Duncan教授指出，大部分血栓形成患者无遗传性易栓症偏向，而常常有可辨认的VTE风险因素，机体在应激状态下会使本身凝血系统激活以下降出血风险。检测获得性变化对辨认患者风险或具重要意义。实验已明确凝血酶生成增加对非先天性患者因子水平升高的影响。生物标志物，如凝血酶原片断1.2、凝血酶-抗凝血酶复合物、可溶性纤维蛋白单体、纤维肽A、D-二聚体等，临床已应用于评估凝血酶生成增加，是优选的高凝状态证据。另外，包括血管性血友病因子在内的因子检测对辨认患者血栓形成风险非常有帮助，血小板功能检测一样有助于辨认“活化”的血小板。

德州理工大学FakhrulAhsan教授吸入配方药物具多重临床优势

Ahsan教授指出，前列腺素E1（PGE1）是一种选择性肺血管扩大剂；乳酸-羟基乙酸共聚物可作为PGE1的载体，延长PGE1在肺血管的作用时间；急、慢性药物研究均表明，PGE1可改良野百合碱引诱肺高压模型大鼠的临床症状。法舒地尔也是一种选择性肺血管扩大剂，其脂质体显现诸多获益。

目前，肺高压药物存在诸多局限性，如半衰期短、需屡次吸入、易并发感染、注射部位疼痛、需延续混合均匀、低温保存、存在停药后急性心衰和肺动脉压力反跳风险、可致使多种不良反应（如酡颜、头痛、下颌疼痛、恶心、腹泻）等。吸入配方药物则有多重优势：个体允从性好、减少全身不良反应、局部用药、减轻肝脏负担、可持续释放药物和减少药物使用次数。

吸入药物的赋形剂包括聚合物微粒（微粒、多孔、无细孔、纳米微粒）和脂质体载药系统（脂质体、磁性脂质体）。研究显示，PGE1微粒情势能持久下降肺动脉平均压，PGE1乳酸-羟基乙酸共聚物制剂可减缓右室肥厚、动脉肌化、动脉胶原沉积等。脂质体由类脂和胆固醇组成，具有选择性被动靶向性，可下降药物毒性，避免非目标效应，提高疗效、医治指数、制剂稳定性、药代动力学、特定配体适应性。研究表明，脂质体可延长法舒地尔半衰期，选择性下降肺高血压模型大鼠的肺动脉平均压（影响力度不大），延长扩血管效应。