抗磷脂综合征APS,一种自身免疫性疾

时间:2023-4-20 12:19:15来源:本站原创点击:

导语:抗磷脂综合征(APS)是一种获得性血栓性自身免疫性疾病,临床上以抗磷脂抗体患者的血栓形成和产科疾病为特征。由于具有高凝血功能,治疗的重点是抗凝治疗,以预防血栓形成及其复发。然而,当这些患者接受手术时,由于抗凝药物的停止、固定和/或内膜损伤,血栓形成的潜在风险增加。相反,由于血小板减少,可能是弥散性血管内凝血,或由于过度抗凝、手术和感染而发展到灾难性的APS,也会增加出血的风险。

01抗磷脂抗体综合征(APS)

1、患有抗磷脂抗体并发症的个体被诊断为抗磷脂抗体综合征(APS)

患有抗磷脂抗体并发症的个体被诊断为抗磷脂抗体综合征(APS)。这种情况可以发生在有狼疮的人和没有狼疮的人身上。50%的狼疮患者患有APS。在妊娠期间出现一次或多次血栓(血块)和/或并发症,如流产或早产,以及大量抗心磷脂抗体、抗磷脂抗体和/或抗-2GPI抗体通常表明存在APS。当APS是唯一的诊断,而没有其他结缔组织疾病存在时,APS通常被认为是首要的诊断;当APS与狼疮或其他结缔组织疾病一起出现时,APS被称为“继发性”。然而,这种分类是有争议的,因为一些患有原发性APS的人(约8%)后来发展为狼疮,表明这两种情况之间存在联系。

2、抗磷脂综合征(APS)是一种获得性疾病,年首次被描述为抗心磷脂综合症

抗磷脂综合征(APS)是一种获得性疾病,年首次被描述为抗心磷脂综合征,其特点是血栓和产科表现与抗磷脂抗体(APLs)的存在有关。在过去的35年中,关于急性前列腺炎的研究一直在不断发展,目前人们认为它是一种多因素的发病机制,涉及三种公认的apl:狼疮抗凝剂(lupus抗凝血剂)、抗心磷脂抗体(Acl)和抗β。糖蛋白I抗体(aβ2GPI)。

3、APS的分类取决于临床表现

APS的分类取决于临床表现,以静脉、动脉或微血管血栓为特征的血栓性APS;以孕妇反复流产、宫内生长受限和子痫前期严重等产科并发症为特征的产科APS;灾难性APS(CAPS),占所有APS病例的不到1%,以微血栓所致多器官衰竭为特征。APS的患病率估计为每10万人50人,发病率为每年10万人中有2人,男女比例为5:1。

02APS的治疗

1、考虑到APS患者的高凝状态,治疗和治疗的重点是预防血栓形成

考虑到APS患者的高凝状态,治疗和治疗的重点是预防血栓形成。然而,在接受手术的患者中,应注意血栓并发症的发生,同时也要考虑围手术期出血的可能性。因此,对于APS患者的围手术期抗凝和麻醉管理,麻醉师面临着严峻的挑战。第一例狼疮抗凝病人麻醉病例报告于年发表,年后,发表了对APS患者的第一次麻醉建议。自那时以来,许多涉及APS患者的病例报告已经发表,但没有任何报告专门讨论这些患者的麻醉管理。

2、大脑功能障碍(注意力不集中或健忘)和多发性硬化样病变

在人类APS中还发现了其他一些不太容易被血栓所解释的神经学特征,例如大脑功能障碍(例如注意力不集中或健忘)和多发性硬化样病变。虽然这些特征可能是由微血栓所致,但越来越多的证据表明,APL实际上可以对神经元造成直接损害。抗阴离子磷脂酰丝氨酸的抗体已被证明直接与神经元组织结合。随后的实验表明,这些抗体可能对神经细胞有功能作用。例如,人们认为APL会导致突触体去极化。离体提示这些抗体可通过直接作用于神经末梢。肖恩菲尔德和同事体内实验中,将APS患者的纯化IgG注射到正常小鼠的脑室,他们发现学习和记忆障碍,再次表明有直接的抗神经性作用。

03相关实验

1、在固相法检测抗心磷脂抗体之前,最敏感的检测方法是LA试验

在固相法检测抗心磷脂抗体之前,最敏感的检测方法是LA试验。这现在被理解为离体高岭土凝血时间延长的现象(或内在凝血途径的类似措施),而正常血浆的加入(即凝血因子的来源)无法纠正这种现象。可能是因为APL对凝血酶原复合物或凝血酶原本身有影响,这并不反映整体效果。凝血级联作用的平衡作用在体内以增加凝血的方向进行。大多数有抗凝血酶原抗体的aps患者也有抗凝血酶抗体。这可能通过保护凝血酶免受调节蛋白抗凝血酶Ⅲ的灭活而产生促凝作用。

2、内、外途径的最终结果是凝血酶原转化为凝血酶

外在和内在途径的最终结果是凝血酶原转化为凝血酶。这在APS中受到越来越多的

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