血栓性微血管病（TMA）的诊断和治疗对临床医师都充满了挑战。TMA可分为原发性和继发性两类。其中继发性TMA的特征较原发性TMA少。还不清楚继发性和原发性TMA的相对发生率、治疗方法的差异、病因和结局预后。为了搞清楚这些问题，来自法国的肾病学家Jean-MichelHalimi教授等人进行了一项回顾性研究，文章发表于最新一期的CJASN杂志上。

研医院纳入了~年期间名临床表现典型的TMA患者（贫血、血小板减少、低结合珠蛋白和高LDH）。估算了原发性和继发性TMA的发生率、病因和住院期间的主要结局（死亡、透析、主要的心血管事件，如：急性冠脉综合征和/或急性心衰和神经系统并发症，如：中风、认知功能损害或癫痫）。

最终在名TMA患者中，确定了33名是原发性TMA[其中8名是血栓性血小板减少性紫癜TTP，5名是非典型溶血尿毒综合征aHUS，其中名患者有补体通路的基因异常]。

有53名患者是继发性TMA，并明确了病因：妊娠（n=97）、恶性肿瘤（n=05）、感染（n=84）、药物（n=44）、移植（n=96）、自身免疫性疾病（n=48）、E.Coli的Shiga毒素（n=35）、恶性高血压（n=20）和其它原因（n=3；23%患者有镰状细胞病，0%患者有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，44%患者有叶酸缺乏症）。

导致TMA的多种病因共存在继发性中较原发性中更常见（57%vs9%，P0.00），主要是与感染、药物、移植、自身免疫性疾病和恶性肿瘤有关。不同病因引起的TMA在临床和生物学上都有显著性差异。

4%的TMA患者接受了红细胞输注，6%的TMA患者进行了血浆置换或血浆输注（尤其是TTP患者）。5名aHUS患者中有0名使用了依库珠单抗。妊娠的TMA妇女中，仅有6%进行了血浆置换或血浆输注。治疗包括：降压药和尽快结束分娩。在住院期间，名TMA患者中有84名接受了透析治疗，有64名经历了主要的心血管事件，有25名出现神经系统并发症，58名患者死亡。

但是不同病因导致的TMA出现并发症的比例和死亡率差异很大。在与感染有关的TMA患者中，主要心血管事件风险较高；而在与妊娠或移植相关的TMA患者中，心血管事件风险较低。E.Coli的Shiga毒素导致的HUS和感染引起的TMA患者，透析风险较高，而在恶性肿瘤和妊娠相关的TMA中，透析风险较低。TTP和感染是神经系统并发症的危险因素。TTP、感染、恶性肿瘤和其它TMA患者的死亡风险最高。

本研究发现，继发性TMA代表了大多数TMA。/2的继发性TMA中存在多种病因。根据TMA的病因不同，透析风险、神经系统和心血管系统的并发症风险以及死亡风险变异很大。本研究结果强调了应对继发性TMA进行更广泛的研究。参考文献