什么是易栓症什么是APC抵抗

时间:2023-3-17 20:18:53来源:本站原创点击:

                            

原创鲍时华鲍时华大夫

撰稿

鲍时华

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上期我们分享的“诊室故事”中说到:小婷自然流产2次、人工授精失败4次,经过进一步的病因筛查,发现她APC抵抗、蛋白S活性持续低下,最终诊断为复发性流产、继发不孕、易栓症。

结合病史,重新调整备孕方案,按计划移植,于年7月足月分娩一健康婴儿。

什么是易栓症?什么是APC抵抗?什么是蛋白S?以及产生APC抵抗的原因是什么?我们一起来看下吧~

什么是易栓症?

易栓症不一定发生血栓性疾病,但容易发生凝血-抗凝机制或纤溶活性失衡,特别是妊娠状态,还有创伤、制动、口服避孕药会诱发血栓风险增加。

什么是APC抵抗?

APC抵抗(APCR)是指正常情况下,在血浆中加入活化蛋白C(APC),由于FVa和FⅧa失活,可使活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。但如果想在静脉血栓形成患者的血浆中获得同样的APTT延长时间,则必需加入更多的APC。APC抵抗在人群中发生率3~7%,静脉血栓为主。发病年龄18~50岁。

什么是蛋白S?

蛋白S是存在于血管内皮细胞或血小板膜上的一种蛋白质。蛋白S作为细胞膜上APC受体或者与APC协同,促进APC清除凝血酶原激活物中的Ⅹa因子,发挥抗凝作用。目前认为,蛋白S是作为APC的辅酶而起作用的。

产生APC抵抗的原因?

体内存在抗PC抗体、PS缺乏、抗磷脂抗体以及FV基因突变等。

(1)抗磷脂综合征:抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,血清中有高滴度抗磷脂抗体可抑制蛋白C的活化或抑制APC的活性,同时使蛋白S减少等作用,因而产生APC抵抗。

(2)FV基因突变产生的APC抵抗:FV基因中第位的精氨酸(Arg)被谷氨酰胺(Gln)取代,致FVa不易被裂解,失活突变的FVa不仅能继续表达促凝活性,同时对APC的裂解作用大大减低,使得APC不能有效水解和灭活FVa和FⅦa,产生APC抵抗,使得凝血酶生成过多,导致体内产生高凝状态,形成血栓倾向。

(3)蛋白S作为APC的辅酶,可促进APC清除凝血酶原激活物中的FⅩa,发挥抗凝作用。蛋白S缺乏也可产生APC抵抗;

(4)抗PC抗体也可产生APC抵抗。

易栓症为何会诱发反复妊娠丢失?

体内高凝状态会增加子宫螺旋动脉或绒毛血管微血栓形成、胎盘微血栓形成、胎盘梗死等等,胎盘灌注不良易发生多种妊娠不良结局,如胎儿生长受限、胎死宫内、妊娠期高血压疾病、胎盘早剥等。

    
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