年8月13日，第13届全国血管外科学术会议于成都盛大开幕。医院血管外科吴巍巍教授向与会人员分享了“ATⅢ缺乏症家族病例报告”。

病例一：

该患者于年9月2日就诊，孕12周，主诉胸闷憋气2周，右下肢肿胀1周。静脉超声显示：腔静脉、左髂总静脉、髂外静脉不完全血栓；右髂总静脉、右股总、股深、股浅、腘、胫后静脉、大隐静脉几乎完全血栓。4医院急诊，查CTPA考虑肺栓塞，予LWMH抗凝治疗后无明显好转；1天前出现胸闷、咯血，入院时加重。

入院后的检查结果为：凝血：（-）；易栓症：P-C（-）、P-S（-）、ATⅢ↓；APS相关抗体：ACL（-）、β2-GP1（-）。结果说明ATⅢ缺乏。首先进行利伐沙班抗凝治疗，然后给予手术治疗（下腔静脉滤器植入、双侧髂总静脉CDT），最后转入了妇产科行米非司酮及米索前列醇引产治疗。

病例二：

该患者于年12月11日就诊，9天前：无诱因出现左大腿红热伴酸胀；1天前：左下肢出现胀痛，无胸痛、咯血、呼吸困难。家族史：1姐查ATⅢ低，无静脉血栓症状；1妹查ATⅢ低，孕期PE+双下肢DVT史。

入院检查，双下肢静脉超声：左侧髂总、髂外、股总、股浅及大隐静脉血栓；双下肢动脉超声：未见异常；CTPA：右上肺肺动脉前段分支、右肺中叶及下叶肺动脉主干及部分分支见充盈缺损；左下肺动脉主干及部分分支、左上肺动脉分支内亦见充盈缺损。

首先采用利伐沙班进行抗凝治疗，然后给予手术治疗（下腔静脉滤器植入、PMT、CDT）。2周后彩超：左侧股静脉及髂静脉内血栓形成，继续利伐沙班治疗。2个月后彩超：髂静脉通畅，未见血栓。

病例三：

该患者于年1月2日就诊，主诉宫内孕25+1周，阴道出血7小时。18:30：无诱因出现阴道流血伴下腹阵痛。20:00：经腹超声：宫内单胎见胎心搏动，胎盘下段中部局部回声减低区，考虑胎盘早剥可能。年8月发现ATⅢ缺乏症，1月前开始自服阿司匹林，查HGBg/L；D-Dimer30.28mg/LFEU、Fbg2.03g/L。双下肢静脉超声：未见明显异常。保胎治疗失败胎死宫内。病理诊断：胎盘静脉可见血栓形成。

那么，什么是ATⅢ缺乏症呢？吴巍巍教授指出，ATⅢ缺乏症分为两种：

（1）遗传性ATⅢ缺乏症，属于常染色体显性遗传，患病率1/，诱发因素包括创伤、手术、妊娠等；

（2）获得性ATⅢ缺乏症，其合成减少会导致肝脏疾病，丢失增加会造成肾病综合征，消耗增加会导致血栓前期或血栓性疾病。抗凝血酶（AT）由肝脏及内皮细胞产生，分为四类，其中ATⅢ最有临床意义，ATⅢ通过抑制凝血酶及内凝血因子IXa、Xa、XIa的活性发挥作用。AT活性降低或者缺乏是血栓的高危因素。ATⅢ缺乏症患者在孕期有较高几率发生流产或其他产科并发症。

ATⅢ缺乏症在妊娠期如何预防及治疗呢？吴巍巍教授指出，对于抗磷脂综合征（APS）患者：

（1）共识建议肝素/LMWH+小剂量阿司匹林进行孕期预防；

（2）RCT结果示肝素+阿司匹林可改善妊娠结局，且优于阿司匹林单药；

（3）临床常采用LMWH+阿司匹林。

对于ATⅢ缺乏症患者：

（1）孕期抗血栓治疗预防妊娠合并症仍存在争议；

（2）少数非RCT显示，孕期抗凝治疗可降低病态妊娠发生率；

（3）目前共识建议患者在分娩前及产后进行抗凝预防DVT。

对于妊娠期急性静脉血栓栓塞（VTE），需在孕期接受dose-adjustedUFH/LMWH抗凝治疗，并在产后维持治疗至少6周，并保证整个抗凝治疗≥6月。对于分娩期患者：分娩前6-24h停UFH；分娩前12h（预防量）或24h（治疗量）停LMWH；通常阴道分娩后4-8h或剖宫产后24h可恢复抗凝。下腔静脉滤器：抗凝禁忌症时应用。

.08.13

《血管与腔内血管外科杂志》

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